Голопрозэнцефалия

Пациент В., 1 г. 9 мес.

Поступил с жалобами на задержку психомоторного развития и эпиприступы.

На МРТ головного мозга с наркозом обнаружена семилобарная голопрозэнцефалия.

На полученных изображениях визуализируются симптомы нерасщеплённого мозга: отсутствие межполушарной щели, деформация боковых желудочков. Мозолистое тело гипоплазировано.

Это тяжелый порок развития головного мозга, развивающийся в результате нарушения дифференциации эмбрионального переднего мозга на два полушария. При нейрорадиологических исследованиях было выделено 3 формы голопрозэнцефалии: алобарная, семилобарная, лобарная.

Голопрозэнцефалия всегда сопровождается эпилептическими приступами, дебютирующими в неонатальном возрасте и грубой задержкой развития